福建白癜风医院 https://myyk.familydoctor.com.cn/Content_2831_859322.html
作者：董念胡云贵单位：医院

前言

输血是地中海贫血患者的主要治疗手段，能够有效缓解贫血引起的相关症状，改善患者的生活质量。但是随着同种异体输血次数的增加，产生不规则抗体的风险也要增加。因此《临床输血技术规范》要求对有输血史、妊娠史或短期内需要接收多次输血者进行不规则抗体检测，避免不规则抗体引起的输血不良反应，切实保障受血者的健康安全。

一例试验过程

一次常规输血实验发现，患者ABO及Rh血型鉴定结果为AB型RhD阳性，未出现正反定型不符合、溶血以及自身对照阳性等情况，交叉配血结果显示为主侧阳性，次侧相合，不规则抗体阳性，具体血型格局如下：对照3群不规则抗体检测试剂抗原谱，II、III群细胞阳性的不规则抗体可能是Rh血型系统中的E、c抗体、lewis的Leb抗体以及不规则抗体检测试剂抗原谱以外等特殊情况的抗体。那究竟是Rh血型系统中E、c抗体，还是Lweis的Leb等其他干扰因素引起的？由于实验室无谱细胞，无法进行抗体进一步的鉴定及排除红细胞上有无lewis的Leb抗原。根据不规则抗体产生的频率，首先考虑Rh血型系统的不规则抗体的干扰，于是对患者检测进行Rh血型系统抗原分型。患者Rh血型系统抗原分型格局如下。对照上述实验结果，患者Rh血型系统抗原分型格局显示CCDee（见图5），E、c抗原阴性。高度怀疑患者可能存在抗E、抗c抗体引起交叉配血实验主侧阳性。针对此次患者的情况，我们首先将AB型RhD阳性献血者血辫红细胞与患者血清进行主侧交叉配血，对于主侧交叉配血相合后的血辫再进行次侧配血以及献血者Rh血型系统抗原分型，首先选择与患者Rh（CCDee）分型完全相同的血液进行精准输注。

案例分析

是什么原因引起的该患者不规则抗体阳性呢？对患者病史进行分析如下：患者、女、23岁、已婚、未育，年5月4日入院，输注4单位AB型Rh阳性及Rh分型（CCDee）的悬浮红细胞后，于年5月7日出院，入院时血红蛋白66g/L，经过筛选20袋悬浮红细胞后找到2袋共4单位悬浮????红细胞与患者血型完全匹配，输注4单位悬浮红细胞后患者血红蛋白87g/L。患者曾于年4月11日以重度贫血（血红蛋白39g/L）入院，经过筛选14袋悬浮红细胞后找到1袋2单位悬浮红细胞与患者血型完全相同的血液匹配性输注后，由于暂时无相匹配的血液，于年4月15日出院（血红蛋白52g/L）。该患者11年前在外院确诊为地中海贫血后一直在我院进行输血治疗，输血频率大概为每半年一次，患者由于经济等原因输血治疗依从性不佳，出现了相应的一些并发症。由于我院之前未开展Rh血型系统抗原分型检测，只进行了交叉配血相合性输注，怀疑可能输注了E、c抗原阳性的血液，产生了抗RH-E、-c抗体。Rh血型是ABO血型系统以外最复杂的一个血型系统，有50多个抗原，但在临床上最常见和最有意义的是C、c、D、E、e，其抗原性从强到弱依次为：D、E、C、c、e。用这5种抗血清检测红细胞，可以鉴定出Rh血型18个表型。某地区例住院患者与献血者Rh血型分布和分析显示[1]：住院患者与献血者Rh血型分布构成比主要为CCDee及CcDEe两种,住院患者为41.64%、36.58%,献血者为41.11%、37.11%，患者非常容易产生相应的抗体。对于重型地中海贫血患者的主要治疗手段仍是输血治疗。国外对于长期依赖输血治疗的患者进行Rh配型输注[2-3]。从患者输血安全角度出发，对有多次输血要求的患者都应进行Rh血型系统抗原分型检测，以达到精准输血的目的，能够有效减少Rh血型系统不规则抗体的产生以及尽可能避免由此带来的输血不良反应。

总结与讨论

地中海贫血（海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血）：由于遗传性珠蛋白基因缺陷（突变、缺失等）引起一种或多种珠蛋白肽链生物合成减少或完全不能合成，因而珠蛋白肽链间的正常平衡不能维持，同时正常成人型Hb（HbA：α2β2）合成降低的一种遗传性血红蛋白病。年，意大利医生Cooley首次报道5例具有严重贫血、脾脏肿大、异常的骨骼病变以及外周血出现大量幼稚红细胞的小儿病例,由于所有病人均来自地中海之滨的意大利和希腊，Cooley将其称之为“地中海贫血”（mediterraneananemia）。在中国，地中海贫血主要以长江以南省份，尤其以广东、广西、海南、四川、云南、台湾等省份为多发。调查数据显示，我国重型和中间型地中海贫血患者约有万人，地贫基因携带者高达万人,通过产前筛查地中海贫血基因能够提早发现地中海贫血患者以及明确分型，以便针对不同类型的地中海贫血患者采取不同的管理模式。轻型地中海贫血的孕妇应该遵从孕期保健指南定期复查血常规，重型地中海贫血患者要评估糖代谢、甲状腺功能和心脏功能，如有严重贫血（Hb60g/L）少量多次输血治疗，保证孕妇Hb80g/L。我院有几位长期输血的地贫患者，通过分析发现，部分地贫患者对自身的贫血管理以及输血治疗的依从性较差，针对本案例给我们一些启示:?????1.对于首次输血的地贫患者应完善Rh血型系统抗原分型检测，尽量寻找出与之匹配的Rh血型系统血源，减少不规则抗体的产生，降低输血风险。2.对于地贫患者应建立《地中海贫血患者输血记录手册》，医院输血和本院再次输血时能够提供有用的信息。避免不规则抗体产生，有效保证后续的输血治疗。3.对于依从性不好的地贫患者，输血科对该患者应进行主动管理，建立该患者的输血档案，定期通知进行输血治疗，避免长期严重贫血给患者带来不良事件的发生。4.医院的输血工作者，遇到疑难交叉配血时要开拓思路，如何利用有限的资源找到相匹配的血液，如何与临床医生及患者进行有效沟通，解决问题，避免不良事件的发生。参考文献[1]马婷,杨江存,宋耀军,王文华,谢昕昕,陈萍,杨颖群,常靖妍,王妙妮.例住院患者与献血者Rh血型分布和分析[J].细胞与分子免疫学杂志,,34(01):70-74.[2]ChouStellaT.,JacksonTannoa,VegeSunitha,SmithWhitleyKim,FriedmanDavidF.,WesthoffConnieM..HighprevalenceofredbloodcellalloimmunizationinsicklecelldiseasedespitetransfusionfromRh-matchedminoritydonors[J].Blood,,(6)：-.[3]ChouStellaT,WesthoffConnieM.Theroleofmolecularimmunohematologyinsicklecelldisease.[J].Transfusionandapheresisscience:officialjournaloftheWorldApheresisAssociation:officialjournaloftheEuropeanSocietyforHaemapheresis,,44(1)：73-79.本文为原创文章，属临床输血医学首发，作者：董念、胡云贵医院，审核：输血小医生感谢作者来稿！为尊重作者版权，未经授权请勿转发。

征稿火热进行中！奖励丰厚，左下方阅读原文欢迎来稿！