易栓症

易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VTE)。

易栓症的分类：

遗传性易栓症

1、抗凝蛋白缺陷：

抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。

2、凝血因子缺陷：

活化蛋白C抵抗症(因子VLeiden突变等)、凝血酶原GA突变、异常纤维蛋白原血症等。

3．纤溶蛋白缺陷：

异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)缺陷症、纤溶酶原活化抑制物一1(PAI一1)增多等。

4．代谢缺陷：

高同型半胱氨酸血症(MTHFR突变)等。

5．凝血因子水平升高：

因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。

获得性易栓症

一、易栓疾病：

1、抗磷脂抗体综合症

2、恶性肿瘤

3、败血症

4、肾病综合症

5、充血性心衰

6、肝病

7、骨髓增生性疾病

8、糖尿病

9、阵发性睡眠性血红蛋白尿

二、易栓状态：

1、年龄增加

2、血栓形成既往史

3、长时间制动

4、创伤及围手术期

5、妊娠及产褥期

6、口服避孕药及激素替代治疗

7、静脉留置导管

遗传性易栓症的易发人群

（１）特发性或复发性静脉血栓栓塞患者；

（２）新生儿发生内脏血栓、暴发性紫斑、皮肤出血性坏死者；（３）复发性不良妊娠(流产、胎儿发育停滞、死胎等)；

（４）围产期或口服避孕药、雌性素替代疗法后发生血栓形成者

（５）有静脉血栓栓塞家族史者，尤其是一线亲属较年轻时发生静脉血栓栓塞；

（６）罕见部位的静脉血栓栓塞，如脑、肝、肠系膜或肾静脉血栓者；

（７）年龄较小（＜40岁）时发生静脉血栓栓塞者；

（８）服用华法林抗凝治疗时，发生血栓形成者或皮肤坏死者。

易栓症的筛查项目

抗凝血酶（AT）

蛋白C

蛋白S

获得性AT水平下降的原因

（1）器官衰竭时AT合成降低

由于肝脏是合成AT的主要器官，因此在肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期、急性肝功能衰竭、早产儿等，由于合成减少，AT活性与水平减低，且常与疾病严重程度相关，可伴发血栓形成。

（2）血浆AT丢失

肾病综合征时，由于AT的分子量较小，易从尿液中随蛋白流失，肾病综合征患者尿蛋白排出量越大，血浆中AT越低。故常可导致肾静脉和深静脉血栓形成。此外，高血压所致慢性肾功能衰竭、烧伤和多发性创伤失血等原因也会造成AT的大量丢失，进而导致高凝状态或血栓形成。

（3）AT消耗增加导致活性降低

见于血栓前期和血栓性疾病。凝血系统活化，消耗AT，增加血栓风险和加重血栓性疾病的程度。如心绞痛、心肌梗死、脑血管疾病、颅内静脉窦及脑静脉血栓形成、DIC、外科手术后、口服避孕药、深静脉血栓形成、肺梗死、妊高征时，AT活性显著降低，其降低程度与疾病的发生发展密切相关。

获得性蛋白C缺乏症

引起缺乏的原因：

1、药物：雌激素——降低蛋白C合成

维生素K拮抗剂——降低蛋白C，蛋白S羧基化

化疗——降低蛋白C，蛋白S的表达

2、炎症：白细胞酶蛋白水解作用使蛋白C，蛋白S去羧基；DIC中大量消耗蛋白C。

3、其他：手术后、尿毒症、血液透析、呼吸窘迫症等。

蛋白C缺陷：

蛋白C缺陷分为两型，Ⅰ型同时有蛋白C浓度与功能减低，Ⅱ型主要为功能异常。Ⅰ型比Ⅱ型多见。但表型的不同与血栓的危险程度无明显关系。蛋白C的功能测定方法为先用蛇毒制剂Protac活化后再用发色底物法测定。测定结果按国际蛋白C标准校正。发色底物法对因子ⅤLeiden突变有与蛋白C缺陷同样的结果。

获得性PS缺乏症

获得性PS缺乏症：

促使C4B增加，降低FPS的原因：妊娠、口服避孕药、糖尿病、炎症、系统性红斑狼疮、肾病、吸烟等；

促使PS降低的疾病：早产儿、维生素K缺乏、香豆素类药物治疗、乳腺癌化疗、肝病等；

PS与细胞结合增多的疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。

获得性蛋白S缺陷还被发现与肾病综合征相关，其结合蛋白-高分子量的C4BP不能从肾小球滤过，反而游离蛋白S从尿中大量丢失，导致血浆中具有活化功能的蛋白S水平显著降低，从而提高了肾病综合征血栓形成风险。

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