克白灵苏孜阿甫片价格大概是多少 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/150517/4624713.html

妊娠合并急性脂肪肝（AFLP）是一种发生在妊娠末期的严重妊娠特发性肝病，患者多为孕晚期的初产妇及双胎妊娠孕妇，发病率约为1/-1/。AFLP起病急骤，病情凶险，其临床症状缺乏特异性，可与妊娠晚期其他疾病同时存在。在产前基本没有康复的可能，在确诊后需及时为其终止妊娠并进行积极的对症支持治疗，包括保肝、补血或血浆置换等以抑制病情发展。但其发生产后子宫出血及凝血功能障碍、感染、急性肾衰竭、胰腺炎、肝性脑病等严重并发症的几率仍较高，对孕产妇及其围产儿的生命安全构成极严重的威胁。临床研究表明，发病到终止妊娠时间是影响AFLP预后的独立危险因素。及早确诊此病患者的病情并为其进行积极的治疗能明显提高其病情的治愈率，然而其诊断并不容易。

AFLP的实验室检查主要特征

白细胞计数升高，可达（15.0～30.0）×/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见巨大血小板。

血清总胆红素中重度升高，以直接胆红素为主升高。

低血糖、高血氨：

血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。

尿胆红素阴性：

尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但阳性不能排除AFLP。

其他非典型的检查结果包括：凝血酶原时间PT和部分凝血活酶时间APTT延长，纤维蛋白原Fbg降低；血转氨酶轻中度升高，ALT不超过U/L；而尿蛋白可能为微量或+。

AFLP的鉴别诊断

AFLP需要注意与急性重症病毒性肝炎、妊娠期肝内胆汁淤积、血栓性血小板减少性紫癜及HELLP综合征进行鉴别诊断。急性重症病毒性肝炎的实验室检查结果主要表现为转氨酶极度升高，往往U/L；妊娠期肝内胆汁淤积实验室检查结果主要为转氨酶升高、胆汁酸升高。血栓性血小板减少性紫癜多发生于妊娠早中期，以发热、血小板减少、肾功能损害、微血管溶血性贫血及中枢神经系统五联征为主要表现，但无肝酶升高。以上三种疾病均较易与AFLP区分鉴别。而HELLP综合征与AFLP临床表现十分类似，目前鉴别十分困难，且临床上二者继发也屡见病例报道。

HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，以溶血(hemolysis,H)、肝酶升高(elevatedliverenzymes,EL)和血小板减少(lowplatelets,LP)为特点。国内报道HELLP综合在孕妇中的的发病率为0.2%-0.8%，孕产妇死亡率为3.4%-24.2%。作为妊高症的严重并发症，HELLP临床表现一般不典型，主要包括：不适感，右上腹部疼痛，恶心、呕吐，头痛，视觉异常，出血及黄疸等。其确诊主要依靠实验室检查。溶血、肝酶升高、低血小板3项指标全部达到标准为完全性，其中任1项或2项异常，未全部达到上述标准的称为部分性HELLP综合征。HELLP的实验室检查主要特征结果包括：

（1）血常规指标：血小板减少，计数×/L；由于血管内溶血，外周血涂片见裂红细胞、球形红细胞。

（2）生化指标：ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH≥U/L；胆红素≥20.5μmol/L，血清结合珠蛋白25mg/Dl。

AFLP与HELLP综合征两者之间的实验室检查鉴别尤其要引起临床重视。HELLP综合征极少出现低血糖和高血氨，这是重要的生化指标要点。B超和CT检查对于两者的鉴别诊断都可提供一定的帮助，确诊仍需性肝脏穿刺后的病理组织学检查。此时孕产妇已经非常危急，再进行这些检查，显然未必合理。然而，两者疾病可能同时发生或先后继发，又或是在诊断前已经过初步对症治疗，因此仅依靠生化指标的判读来鉴别两种疾病无疑是困难重重。所以，如果能通过简单的外周血细胞形态学检查找到鉴别两种疾病的诊断佐证，对于临床治疗的意义不言而喻。

AFLP与HELLP综合征的血细胞形态学特点

就血常规检查相比较而言，除了血小板数目减少是两者的共性外，AFLP患者为“见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞”，而HELLP综合征患者则是“见裂红细胞、球形红细胞”。目前我科所使用的全自动血细胞分析仪能轻松地实现对以上红细胞特点的精确辨识，结合镜检能完成各特征的鉴定：

有核红细胞。成熟的红细胞是无细胞核的，成分是蛋白质和铁，有运输氧的功能。但是人体内细胞生长不可能没有细胞核，所以有核红细胞实际上是未成熟的幼红细胞。成人外周血中出现有核红细胞均属病理现象，主要见于增生性贫血，包括溶血性贫血，急性失血性贫血及严重的低色素性贫血等。外周血中出现有核红细胞表示骨髓中红细胞系的增生明显活跃。

嗜碱性点彩红细胞。它是一种不完全成熟的红细胞。除血红蛋白外，胞质内残存的核酸经变性、聚集形成了嗜碱性颗粒。这些颗粒经碱性染料（如亚甲蓝）染色后，在细胞内呈深染状态，因而称为嗜碱性点彩红细胞。其计数增高主要见于重金属及硝基苯、苯胺中毒。溶血性贫血、白血病及恶性肿瘤患者也可见嗜碱性点彩红细胞增高。

裂红细胞。国际血液学标准委员会ICSH对裂红细胞定义如下:(1)形态不规则大小不一的红细胞碎片，常扭曲深染，偶尔因血红蛋白丢失淡染。(2)盔形细胞，即受损红细胞，呈半圆盘状或呈盔形。(3)比碎片稍大的受损红细胞，通常细胞有一对针尖状突起，由半圆形膜的凹陷形成，称为角红细胞。(4)小球红细胞，体积小、密度高，中心淡染区消失，细胞厚径增大，有球形立体感。如在上述(1)～(3)所描述的细胞存在的情况下，小球红细胞应包括在裂细胞范围内。

全自动血细胞分析仪拥有WNR、RET和PLT通道等。在WNR散点图（图1）上可确认幼稚的有核红细胞的出现。而在RET散点图上，成熟红细胞延伸至前向散射光强度较弱的区域，提示体积较小的红细胞出现，推测为红细胞碎片。PLT-F是通过电阻法、最大程度地排除异常红细胞，进行血小板的正确检测。我科室目前主要通过这三个通道来对有核红细胞、裂红细胞及血小板异常进行判断和报警提示（图2），以便检验人员有针对性地对临床病例中的外周血进行镜检确认，从而获取与疾病诊断相关的形态学信息。

图1.全自动血细胞分析仪各种通道检测的示意图

图2.全自动血细胞分析仪检测中关于红细胞及血小板的异常报警类型。

我科近日接到高危产科一病例：患者，女，25岁，双胎妊娠，因“停经37+1周，食欲欠佳2周，皮肤、巩膜黄染2天”入院。由于患者主诉“皮肤瘙痒”，临床首先考虑“妊娠期肝内胆汁淤积”并进行本院的首次实验室检测。结果显示血氨85.2μmol/L，血糖3.34mmol/L，ALT.3U/L，98.3U/L，总胆红素.44μmol/L，直接胆红素.21μmol/L，血小板×/L，白细胞14.51×/L，HGB99g/L，有核红细胞占3.2%。生化指标显示高血氨、低血糖，总胆升高尤其以直胆为主，肝肾功能异常，故怀疑AFLP。在剖宫产后的治疗中，血常规检测显示其出现进行性血小板减少，血小板逐渐降至57×/L，白细胞14.16×/L，HGB74g/L，有核红细胞比例升至9.7%，报警显示“有核红存在、贫血、红细胞碎片、血小板减少及血小板聚集”等（图3）。从RET通道的散点图能看出，AFLP患者具有大量分布于成熟红细胞与正常血小板之间的异常散点，怀疑为裂红细胞（图4）。

图3.AFLP患者的外周血常规分析信息。

方框显示血小板及有核红细胞的计数，箭头显示仪器的形态学报警。

图4.AFLP患者（a）及对照健康人群（b）的外周血RET通道分析信息

通过推片镜检，我们可见有核红细胞（图5）、嗜碱性点彩红细胞（图6）、裂红细胞及异常的血小板（图7）。

图5.AFLP患者外周血中的有核红细胞（个白细胞中的抓图）

图6.AFLP患者外周血中的嗜碱性点彩红细胞

图7.AFLP患者外周血中的裂红细胞

讨论：

该例患者在入院后已迅速接受剖宫产以终止妊娠。而在其后的治疗过程，其生化检测一直提示有高血氨和低血糖；血常规提示进行性血小板减少及贫血加重，有核红细胞比例反复增高；镜下可见红系增生活跃，伴有大量有核红细胞及嗜碱性点彩红细胞，常见裂红细胞。随着患者病情进一步反复加重，临床就要考虑该ALFP患者是否合并了HELLP综合征。然而，此时实验室技术已无法确定患者发生红细胞反应性增殖与由于血小板消耗、缺乏而出现DIC，导致大量溶血而引起血红蛋白降低、大量裂红细胞出现这两种异常血象的发生顺序，给疾病的鉴别诊断带来了一定的困难。可见，如果能在患者入院初用药前，甚至患者发生DIC之前，对患者行外周血涂片检查，明确血液中当时有核红细胞、嗜碱性点彩红细胞的比例以及有无裂红细胞的存在，可为临床上AFLP的诊断和提供更准确的实验室证据。

综上所述，生化指标、血常规检测，以及血液细胞形态学分析均能为ALFP和HELLP的鉴别诊断提供重要线索。把三者有机的结合起来，能从检验医学的角度对疾病的临床诊断、病程追踪和治疗效果观察起到巨大的支撑作用，从而更好地协助临床制订和完善治疗方案，造福患者。

参考文献：

[1]Liverdysfunctioninwomenwithpregnancy-inducedantithrombindeficiency.Morikawa,etal.,J.Obstet.Gynaecol.Res.,.

[2]Anemia:EvaluationandDiagnosticTests.CascioandDeLoughery,Med.Clin.N.Am.,.

[3]妊娠期急性脂肪肝的早期识别与治疗.李雨萌,苏放明,现代妇产科进展,.