来自海洋的呼唤
今日跟诊，遇一孕妇孕晚期恶心呕吐腹泻，刘医生予查肝肾功能、血常规，老师嘱咐这样的病人要鉴别妊娠期急性脂肪肝，需查上述三项之外，还有凝血四项。妊娠呕吐多发生在孕早期，若孕晚期突发恶心呕吐，一定要警惕妊娠期急性脂肪肝，这是一个急高危症。第一次听说这个病，故记录着。
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妊娠期急性脂肪肝（acutefattyofpregnancy，AFLP)指在没有其他原因情况下出现肝脏代谢能力下降的急性肝功能衰竭。年前，发病十分罕见，近十年由于对妊娠期急性脂肪肝的认识有所提高，发生率在1/-1/之间。年AFLP母儿死亡率高达85%，现孕妇死亡率下降至12.5-18%，围产儿死亡率7-58%。AFLP是徘徊于产科与内科之间的疾病，临床极易误诊，如果提高对疾病的早期认识，就可以改善预后，重视AFLP的诊断，可以减少死亡。
来自海洋的呼唤
AFLP临床症状与体征都缺乏特异性，为排除性诊断（不是结论性），确诊相当困难，但如不及时确诊，又会危及孕妇和/或胎儿生命。AFLP孕妇的循证处理有些困难，早期诊断、有效处理是关键，如病程2周，死亡率增加，既往认为发病急骤，凶猛，现在认为多是早期没有识别。AFLP的病因尚未确定，可能为多方面的原因，如与激素水平、免疫应答、脂质代谢、蛋白质代谢等因素有关。
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AFLP诊断依据：
1、妊娠晚期突发无原因恶心呕吐，上腹痛和进行性黄疸；
2、妊娠妇女无肝病史和肝炎接触史，各种肝炎标志物阴性；
3、肝肾功能异常，ALT、碱性磷酸酶、胆红素升高，以直接为主，尿胆红素阴性，尿酸、肌酐、尿素氮均升高；
4、持续性低血糖；
5、白细胞计数升高，血小板计数减低；
6、凝血功能障碍；
7、超声提示肝区弥散的密集光点，呈雪花状，强弱不均，肝萎缩者肝脏缩小；
8、肝穿刺示肝细胞浆中有脂肪小滴，表现为弥漫性微粒性脂肪变性、炎症、坏死不明显，肝小叶完整。
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妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断：
1.急性重症病毒性肝炎
肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性（包括肝炎病毒的抗原和抗体检测）；转氨酶极度升高，往往＞U/L，尿三胆阳性。血尿酸升高不明显，白细胞计数正常，肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死，肝小叶结构破坏。
2.妊娠期肝内胆汁郁积症
肝内胆汁淤积症表现为瘙痒、转氨酶升高、黄疸、胆汁酸升高，而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。妊娠期肝内胆汁郁积症的组织学改变主要是肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积，胎盘组织亦有胆汁沉积，而AFLP的肝细胞主要是脂肪小滴浸润，胎盘无明显改变。
3.妊高征肝损和HELLP综合征
AFLP的肾曲小管上皮细胞有游离脂肪酸沉积，肾曲小管的重吸收障碍，导致水钠滞留，出现恶心呕吐、高血压、蛋白尿、水肿等，类似于妊高症的表现；同时重症的妊高症亦可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍；当妊高症进一步发展，出现HELLP综合征时，其临床表现和实验室检查与AFLP十分相似。
两者之间的鉴别一定要引起临床重视。妊高症先兆子痫和HELLP综合征极少出现低血糖和高血氨，这不仅是重要的鉴别要点，而且是AFLP病情严重程度的标志，预示肝脏衰竭和预后不良。
肝区超声和CT检查对鉴别诊断有帮助，但明确诊断只能依靠肝组织活检。妊高症先兆子痫很少出现肝功能衰竭和肝性脑病，肝脏组织学检查显示门脉周围出血，肝血窦中纤维蛋白沉积，肝细胞坏死，肝组织可见炎性细胞浸润。肝组织的免疫组化检查，肿瘤坏死因子和嗜中性弹性蛋白酶的染色十分明显。
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治疗原则：
监护病人，一旦确诊为AFLP或高度怀疑AFLP立医院救治，尽快胎儿娩出。
1、病人监护——孕妇及胎儿都需要。因胎儿情况变化快，需持续胎心监护至妊娠结束，需入住ICU治疗，24小时记录所有重要生命体征，通常建议凝血障碍发生前放置中心静脉插管，进行有创性血流动力学监测，Q2h复查实验室指标血糖，Q6h查凝血酶原时间、肝肾功能、电解质、血细胞计数。
2、综合性抢救措施。护肝，纠正凝血功能障碍，纠正低蛋白血症，纠正电解质，纠正低血糖，维持正常血容量，防止感染和其他并发症，神志欠清时维持气道通畅，合并子痫前期时给予硫酸镁解痉，终止妊娠防治产后出血，必要时切除子宫。
3、胎儿娩出方：最重要最根本的治疗是分娩，这似乎是改善母体状况和保护胎儿的最佳方式。至今未发现产前有好转的病例，决定分娩同时给产科医生出了一个难题，自然分娩对于合并凝血功能障碍孕妇，可最大限度的减少创面出血的风险，但分娩过程可能需要较长时间，加重病情，剖宫产能使分娩更快结束，但有可能引起大出血，可根据孕妇和胎儿状况严重程度，做个体化选择。剖宫产为首选分娩方式，但要在血制品准备充分的情况下进行。优点是手术时间短，减少待产中的体力消耗，减轻肝肾负担，即使发生DIC在一定治疗配合下也可进行剖宫产。麻醉方式的选择如凝血功能纠正，选择阻滞麻醉，反之选择全麻。剖宫产术中出现不可控制大出血，选择子宫切除术。随着子宫收缩药物的进步，子宫切除率减少。
４、预防肝昏迷：减少氨及毒素生成和吸收，禁止或减少食物中蛋白质含量，保持大便通畅，应用脱氨药物，如精氨酸每日10-20mg假如葡萄糖液静点，乙酰谷氨酰每日静点1g,补充支链氨基酸，支链氨基酸ml加等量葡萄糖液静点，每日两次，7天一疗程。
５、纠正凝血功能障碍。输新鲜血浆、补充凝血因子、输新鲜血液、红细胞、血小板、纤维蛋白原等，输凝血酶III、维生素K，白蛋白等。
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AFLP预后：
必须明确AFLP死亡率和医生的诊断水平、检测手段、治疗方案相关。预后的关键与疾病严重程度、临床识别的迟早、终止妊娠是否及时、加强支持等有关。经治疗，凝血功能障碍月1周左右恢复，肝脏损害产后一月恢复正常，无慢性肝病后遗症，死亡病例都因肝外并发症导致肝衰竭。
无论是风里，还是在雨里，我都在这里守候着你～
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