北京治疗白癜风三甲医院 http://m.39.net/baidianfeng/index.html翻译：刘兴会李丹苏明连陈锰单位：医院产科指南来源：年美国妇产科医师学会（ACOG）指南《ThrombocytopeniainPregnancy》
因为常规产前筛查全血细胞计数（CBCs）包含了血小板计数，故常可发现孕妇血小板减少症。血小板减少症是指血小板计数＜×10^9/L，其在孕妇的发生率为7%-12%。许多生理或病理情况都能导致血小板减少，其中一些是妊娠特有的。血小板减少的某些病因是对母儿患病率有潜在影响的严重疾病。相反地，另一些情况，例如妊娠期血小板减少症和胎儿血小板减少症则对母儿影响不大。随着对母儿血小板减少症认识的增加，对其产科处理的争议也日积月累。临床医生必须权衡母儿出血性并发症的风险与诊断试验以及侵入性干预带来的费用与创伤之间的利弊。
背景血小板减少症的定义非孕期血小板计数的正常范围为-×10^9/L。习惯上妊娠期妇女血小板减少症定义为血小板计数少于×10^9/L。妊娠期妇女的血小板计数因妊娠阶段而异，随着妊娠进展血小板逐渐减少。妊娠期妇女妊娠最后一个月的血小板平均水平明显低于非孕期妇女。血小板减少症的定义可能稍显随意，因其可能并不与不良临床结局有必然的关系。在人数超过名的妊娠期妇女的两个前瞻性队列研究中，血小板计数下限的95%可信区间为（×10^9/L-×10^9/L）。严重出血一般只存在于血小板极低的行主要手术干预的患者。为了减少自发性出血的风险，指南推荐血小板低于10×10^9/L的成人和血小板低于50×10^9/L的术后患者输血小板治疗。
血小板减少症的鉴别诊断血小板减少症是由于血小板破坏增加或生成减少所致。对于妊娠期妇女来说，大部分由于血小板破坏增多。其原因可能是免疫性破坏、异常血小板激活，出血增多或者异常血管暴露引起的血小板消耗。血小板产生过少在妊娠期并不常见，通常是与骨髓疾病和营养不良有关。80%的妊娠期间的血小板减少是妊娠期血小板减少症。
妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症，也称为妊娠期偶发性血小板减少症，是目前妊娠期间血小板减少最常见的原因，5-11%的孕妇存在此情况。虽然发病机理尚不明确，但其可能为多种过程作用的结果，包括血液稀释、清除增加。妊娠期血小板减少有许多特征。第一，一般出现于妊娠中晚期，大部分患者的血小板计数＞75×10^9/L，但也有一些孕妇血小板低至43×10^9/L。第二，妊娠期血小板减少症孕妇一般没有症状，且无出血史。第三，孕前无血小板减少史。第四，血小板计数一般在产后1-2月内回复正常。虽然一个小的前瞻性研究发现妊娠期血小板减少症或许会在再次妊娠时复发，但复发风险尚未明确。最后，妊娠期血小板减少症孕妇的胎儿或者新生儿血小板减少的发生率很低。已经报道的新生儿血小板减少症（通过检测妊娠期血小板减少症妇女脐带血血小板计数诊断）发生率为0.1%-0.7%。因此，妊娠期血小板减少症孕妇没有母儿出血或者出现出血并发症风险。没有特异性实验室检查可以确诊妊娠期血小板减少症，这是个排除性诊断。妊娠期血小板减少症是自限性疾病，产后自发恢复正常。
子痫前期5-21%孕妇血小板减少是由子痫前期导致的。在妊娠期新发高血压中，血小板＜×10^9/L是子痫前期的血液学诊断标准。临床出血比较少见，除非患者出现DIC。在一些病例，微血管溶血性贫血和肝功指标升高与子痫前期血小板减少相关，此时考虑是HELLP综合征。
子痫前期血小板减少的起因不明确。该病与血小板消耗情况和血小板激活相关。即使血小板计数是正常的，子痫前期患者也可能存在血小板功能异常。值得注意的是，血小板计数减少可能在子痫前期其他临床表现出现前就已经发生了。
与妊娠期高血压相关的血小板减少可能会增加新生儿血小板减少症发生的风险（1.8%）。然而，研究中的婴儿“早产”（没有规定孕龄），其中60%为小于胎龄儿。除了母亲血小板计数外，早产和胎儿生长受限也增加了新生儿血小板减少症发生的可能性。其他有关足月分娩的大型观察性研究未观察到任何子痫前期相关性血小板减少孕妇的新生儿发生血小板减少症。
免疫相关血小板减少症妊娠期有免疫基础的血小板减少症可概括地分为两种，一是胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症，二是孕妇原发性免疫性血小板减少症（ITP），是一种自身免疫性疾病。胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症对孕妇无影响，但对血小板减少相关性颅内出血的影响比其他原发性母亲血小板减少情况的总和还要大。与之相反，ITP可对母儿均产生影响，但可以通过适当的管理母儿均可获得良好的预后。
母源性免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症是一个复杂的过程，在此过程中血小板生成受损和T-细胞介导因子发挥重要作用。ITP没有特异的病理体征、症状和诊断试验，因此是一个排除性诊断。在排除其他病因的血小板减少后，血小板少于计数＜×10^9/L可以诊断ITP。一个血液国际工作组提出了ITP定义的共识，即原发性ITP定义为排除其他明显或潜在病因，获得性免疫介导的血小板减少。继发性ITP包括了由潜在性疾病或药物引起的所有免疫介导的血小板减少症。根据持续时间，可以将ITP分为新诊断的ITP，持续性ITP（确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者）和慢性ITP（血小板持续减少大于等于12个月的ITP患者）。妊娠期ITP发生率的估计值十分不同，每00名至0名孕妇中有1例。
由于大多数数据来源于回顾性观察研究，因此妊娠对ITP发病的影响尚未完全明确。在两个对个患有ITP的孕妇的研究表明，66-91%ITP孕妇无出血症状，而有出血症状的ITP孕妇92%是轻到中度出血（皮肤或粘膜出血或者两者均有）。从妊娠早期到分娩，有一半孕妇血小板计数减少至少30%。分娩时血小板计数的中位数波动于85-×10^9/L。母体免疫球蛋白G抗血小板抗体可以通过胎盘，有使胎儿和新生儿发生血小板减少的可能。对妊娠期ITP的回顾性案例研究表明，约1/4的ITP孕妇分娩的新生儿血小板计数＜×10^9/L。上午发现分娩时母亲血小板计数和新生儿出生时血小板计数的联系。基于血小板计数、出血的体征或症状、有侵入性干预需要的考虑，8-15%的血小板减少症的新生儿需要治疗。尽管此病发病率较高，但与ITP相关的血小板减少症导致严重出血并发症的情况很少见（少于1%）。血小板减少症新生儿出生后血小板计数常减少，出生后2周内达到最低点。
胎儿--新生儿同种免疫性血小板减少症胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症是血小板发生了类似新生儿溶血（Rh）的过程，是母体异源性免疫的血小板特异性抗原经过胎盘转运作用于胎儿血小板抗体，随之产生血小板破坏。大量前瞻性研究报道，胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症影响了1/—1/0的活婴，此情况可以是严重的和具有潜在致命性。和红细胞同种免疫不一样的是，胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症可以发生在首次妊娠。大量胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症的临床案例是在首次妊娠的活产的婴儿上发现的。在一个典型的非预期的胎儿-新生儿血小板减少症的案例中，该孕妇身体健康，血小板计数正常，其妊娠期和分娩与其他低风险的孕妇并没有什么不同，但是她分娩的新生儿出生时伴有严重血小板减少的证据或者在出生之后数小时内发展为症状性血小板减少症。胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症的新生儿通常表现为胎先露的瘀点、瘀斑。内脏出血和包皮环割术后和静脉穿刺后出血也可能发生。胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症最严重的并发症是颅内出血，15%的血小板计数＜50×/L的新生儿发生过此并发症。胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症导致的颅内出血可以发生在子宫内，有一半（52%）可以在临产前被超声检测到。超声可以发现脑室内、室周或脑实质出血。这些发现可以与ITP导致的颅内出血相鉴别，因为ITP导致的颅内出血极少见，且一般发生在新生儿期。
血小板膜表面的糖蛋白上有多态或双等位基因的抗原系统，其与胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少有关。这些抗原系统有许多名称，因为它们同时在世界上不同的地方被命名。现在这些抗原统一的学名是人类血小板抗原（HPA），特定的数字代表特定的抗原，以“a”“b”表示等位基因。现在有超过15种公认的血小板特定抗原种类。许多抗原可以导致过敏及严重的胎儿疾病，但是大多数高加索地区的案例和大部分重病的案例都表明这些是HPA-1a致敏导致的，以前称为PlA1和Zwa。
HPA-1a致敏的胎儿血小板减少症比较严重，且可在孕早期发生。在一个例未接受任何治疗的存在胎儿-新生儿血小板减少症的胎儿（97例存在HPA-la不相容）的队列研究中，50%胎儿初始血小板＜20x/L。这个数据包含了46例胎龄小于24周胎儿，其中有21例血小板低于20x/L。而且这项研究表明如果没有治疗，胎儿血小板计数可以以每周＞10x/L的速度减少。虽然这个减少速度不是统一的或可预测的。
胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少的复发风险极高，如果再次妊娠时胎儿携带相关的抗原，HPA-1a致敏的病例再发风险近乎%。因此再发风险与男性的接合性相关。与红细胞同种免疫一样，胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症在再次妊娠时与前次严重程度相当或者更严重。
临床推荐什么是母亲血小板减少症合适的诊断检查？妊娠合并血小板减少症的鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少、子痫前期、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、DIC、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、先天性血小板减少症。这些疾病可以通过详细问诊病史、家族史和体格检查，以及
