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前篇“脑小血管病”分类中提到CAA，其中TFNE是CAA患者特征性的症状。短暂性局灶性神经系统症状发作（transientfocalneurologicalepisodes，TFNE）是一种反复发作、刻板、短暂的（通常不超过30min）神经系统症状，亦被称为淀粉样发作（amyloidspells）。包括有先兆的扩散性（spreading）感觉异常、视觉刺激症状或肢体抽搐，其中以感觉异常最常见，单肢及口周常受累。还包括短暂性脑缺血发作、突发肢体无力、言语障碍及视觉障碍（通常是类似偏头痛先兆的视觉异常）。与经典的CAA相比，TFNE患者的影像学更多见皮质表面铁沉积（corticalsuperficialsiderosis，cSS）或凸面蛛网膜下腔出血（convexalSAH，cSAH）。纳入cSS的改良Bosten诊断标准提高了CAA诊断的敏感性。
CAA临床诊断的Boston标准和改良的Boston标准
Boston标准：
确诊的CAA：完整的尸检病理评估。脑叶、皮质或皮层-皮层下出血。严重CAA伴血管病变。可能的CAA（病理支持）：临床资料和病理学（活检或抽出的血肿）证实。额叶、皮层、或皮层-皮层下出血。标本有一定程度的CAA。
改良的Boston标准：
可能的CAA（无其他导致出血的原因）：临床资料和MRI/CT：多发性出血局限于脑叶、皮层、或皮层-皮层下区域。年龄≥55岁。单发脑叶、皮层、或皮层-皮层下出血、伴局灶性（含铁血黄素沉积≤3sulci）或弥散性（含铁血黄素沉积≥4sulci）表面含铁血黄素沉积。无其他表面含铁血黄素沉积的原因。很可能的CAA（无其他导致出血的原因）：临床资料和MRI/CT：多发性出血局限于脑叶、皮层、或皮层-皮层下区域。年龄≥55岁。局灶性（含铁血黄素沉积≤3sulci）或弥散性（含铁血黄素沉积≥4sulci）表面含铁血黄素沉积。无其他表面含铁血黄素沉积的原因。
注意：临床表现TFNE的患者，需要鉴别TIA。完善头颅CT或SWI检查。由于TFNE可能与cSS和cSAH相关，需警惕脑出血风险，避免给予抗栓药物增加颅内出血风险非常必要。
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