后循环缺血性卒中的病因临床表现及鉴别诊

后循环缺血(PCI)是与椎基底动脉系统梗死相关的临床病理状况,主要包括脑干(48%)和小脑后下动脉(PICA)支配区域(36%)。PCI约占所有缺血性卒中的20–25%,年校正发病率为18/,人。本综述旨在为快速识别PCI提供一个平稳可靠的工具。为此,本综述总结了椎基底动脉系统卒中的病因、临床表现及鉴别诊断(重点讨论了后循环和前循环卒中之间的鉴别诊断),供大家参考学习。

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概况

后循环又称椎-基底动脉系统,由椎动脉(VA)、基底动脉(BA)、大脑后动脉(PCA)及其各级分支组成,主要供血给脑干、小脑、丘脑、枕叶、部分颞叶及上段脊髓。PCI以往称为椎-基底动脉供血不足(VBI)。自从2年Caplan等提出PCI后,在既往认识的基础上,国际上已用“PCI”取代了VBI。

PCI是指因后循环血管狭窄、原位血栓形成或栓塞导致脑组织缺血而引起的临床综合征,占急性缺血性脑卒中20%,按症状和持续时间分为后循环TIA和后循环梗死。

病因学

常见原因

导致PCI和前循环缺血(ACI)的卒中机制非常相似。实际上,椎基底动脉缺血最常见的原因是动脉粥样硬化、栓塞、穿支小动脉疾病和动脉夹层。

1.栓塞

NEMC-PCR研究(纳入例患者)显示,栓塞是最常见的原因(40%),并且24%为心源性栓塞。一项韩国(纳入例PC卒中患者)的研究显示,只有11%为心源性栓塞。在另一项针对例中国患者的研究中,心源性栓塞性PCI患者(5.4%)的比例明显低于ACI患者(13.3%)。

2.动脉粥样硬化

大血管粥样硬化性疾病占PC卒中的32–35%。PC内最常见的动脉粥样硬化闭塞性疾病的颅外部位是VA的V1段。动脉粥样硬化斑块可开始于锁骨下动脉,并延伸至颅外VA开口,或开始于颅外VA的最近端。颅外VA狭窄引起的PC卒中的严重程度与斑块特征相关,例如表面不规则和病灶形态。

颅内动脉粥样硬化病(IAD)在亚洲(54%)、美国黑人(11%)和西班牙裔(6%)卒中患者的发病率高于白种人(美国这一比率低至1%,但高加索人可能被低估)。在一项纳入例卒中患者(例脑梗塞和80例脑出血)的研究中,颅内斑块(即非狭窄性斑块和引起动脉腔狭窄30%的斑块)的总体患病率为59.0%(95%CI:53.8-64.2),导致动脉腔狭窄30%的颅内斑块发生率为37.2%(95%CI:32.0-42.3);BA狭窄30%的比例为15.9%。最近一项意大利(纳入例缺血性卒中患者)的研究显示,IAD占总研究人群的8.7%,占PCI患者的3.2%。

颅内PC闭塞性病变可发生于BA的任何部位、V4段、或者椎-基底动脉交界处,而PCA的动脉粥样硬化则较不常见。

大血管动脉粥样硬化性疾病引起的缺血可能是由于组织灌注不足、原位血栓形成或动脉-动脉血栓栓塞所致。NEMC-PCR研究显示动脉内栓塞是颅外近端血管狭窄患者最可能的PC缺血原因。血流动力学改变导致的椎基底动脉供血不足是PC卒中的罕见原因,仅见于13/例NEMC-PCR登记的患者,通常是由双侧颅内VA病变或颅外和颅内串联病变所致。

3.穿通小动脉疾病

颅内VA、BA和PCA单个深穿通动脉的阻塞会导致PC腔隙性梗塞。有研究发现小动脉疾病是PCA梗死的主要原因(52.1%)。

大多数PC腔隙性梗塞是由小动脉壁的透明样变性增厚所致,或者是栓塞性原因,包括动脉-动脉栓塞或心源性栓塞。此外,卡普兰(Caplan)于年首次证明,单个皮层下梗死(SSI),也称为“腔隙性梗死”,也可由穿支动脉的动脉粥样硬化阻塞分支开口所致。SSI相关穿支动脉疾病(SSIPAD)在亚洲人群相对普遍,同时,颅内动脉粥样硬化在亚洲人群也比较常见。中国台湾的最新研究显示,BA动脉粥样硬化分支闭塞性疾病占PC卒中的28.0%。由PCA动脉粥样硬化引起的SSIPAD见于7-22%的外侧丘脑梗死患者。一项研究显示,在例延髓外侧脑梗死患者中有67例存在SSIPAD。在另一项纳入86例延髓内侧梗死患者的研究中,有53例(62%)存在VA动脉粥样硬化疾病,其卒中主要因为SSIPAD所致。

4.动脉夹层

与ACI相比,动脉夹层更常是PCI的原因。最近的研究显示多达1/4的PCI与动脉夹层有关。VA夹层的年发病率为1-1.5/,,主要影响40多岁的患者。VA夹层通常见于V2或V3段。在VA夹层和颈动脉夹层中,卒中似乎与夹层处血栓栓塞有关,而非血流动力学减少所致。

不常见原因

1.颅内动脉扩张性动脉病

颅内动脉扩张性动脉病(IADE)是指颅内VA和BA的扩张、伸长、增宽和曲折。从组织学上看,受影响的动脉表现出肌层和内部弹性层缺损、厚度不规则、中层纤维化。此外,椎基底动脉IADE与主动脉扩张、冠状动脉扩张、马凡氏综合征和常染色体显性多囊肾病有关。

以下机制可以解释IADE临床表现的病理生理基础:

?急性脑缺血。缺血性卒中的5年风险为17.6%(95%CI:12.4-22.8)。扩张动脉中流速的降低易于导致局部血栓形成,进而导致局部阻塞或动脉-动脉栓塞。动脉的伸长和成角可以使动脉分支的开口拉伸和变形,从而导致穿支闭塞。

?颅神经、脑干或第三脑室受压。

?血管破裂伴出血性卒中或蛛网膜下腔出血(SAH)。

?IADE的长期预后与垂直伸长、横向移位和管径有关。

(1)锁骨下盗血综合征

(2)大血管血管炎

(3)法布里病

(4)MELAS

(5)可逆性后部脑病综合征(PRES)

(6)Bowhunter综合症

临床表现

由于椎基底动脉系统供血的脑组织面积很大,PCI通常会引起各种各样的体征和症状,很少仅引起一种症状。

前循环(AC)和PC中的缺血事件可以有相同的临床特征(如偏瘫、偏盲和构音障碍),因此仅凭临床症状和体征来识别血管区域可能较困难。有研究显示大约10%至20%早期临床诊断(发病5小时内)为AC卒中的患者最终诊断为PCI。另一项最近的研究显示,与ACI患者相比,PCI患者更常表现为意识下降、视野缺损和前庭小脑体征,但偏侧综合征、构音障碍和认知症状较少。

此外,面臂语检测(F.A.S.T.)评分在诊断PC缺血性事件中不如在颈动脉事件中有用。同样,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)往往低估了PCI的严重程度。最近有研究提出了扩展的NIHSS(eNIHSS),该量表增加了针对PC事件的更特异的体征,如垂直注视麻痹、眼球震颤、霍纳综合征、IX和XII神经麻痹和躯干共济失调。

PCI患者常见的非局灶性症状不完全符合美国国家神经病学和卒中研究所(NINDS)的TIA标准,如非旋转性头晕、眩晕、构音障碍、笨拙、精神错乱、头痛和健忘症。短暂性非局灶性脑干症状与后续PC卒中的风险有关,并且在无症状VA狭窄患者中发生的频率似乎比CA狭窄更多。提示脑干受累的症状和体征,如交叉性运动障碍、交叉感觉障碍、动眼神经麻痹和霍纳综合症,对PCI的特异性很高。

1.PCI的常见症状

三项大型研究(NEMC-PCR、IPCS-SQR、CSR)评估了后循环缺血最常见体征和症状的发生频率。最常见的体征是单侧肢体无力、面瘫、步态共济失调、构音障碍和眼球震颤。常见症状有眩晕/头晕、恶心和呕吐、头痛和意识改变。

PC特异性综合征

PC可细分为近段、中段和远段颅内区域。近段区域包括颅内VA支配的延髓和PICA支配的小脑(表1)。

表1近段颅内后循环综合征

注:ICVA:颅内椎动脉

中段区域包括BA支配的大脑区域直至其SCA分支支配的脑桥和AICA支配的小脑(表2)。

表2中段颅内后循环综合征

注:PPRF:桥旁中脑网状结构

远段区域包括由BA、SCA、PCA和它们的穿支支配的中脑、丘脑,SCA支配的小脑和PCA区域(表3)。

表3远端颅内后循环综合征

PCI的非特异性症状

1.头晕和眩晕是两个术语,患者可以互换使用以表示常见的非特异性症状。头晕每年导致近万人次的门诊就诊,通常被描述为头昏眼花或头脑不清晰的感觉。具体而言,眩晕更多地描述旋转感,通常提示外周前庭或中枢前庭-小脑系统功能障碍。

由后循环疾病引起的眩晕和/或头晕通常伴随其他脑干或小脑症状。当单独发生时,很少是血管性病因。一项针对例因头晕/眩晕患者的研究中,仅有3.2%的病例诊断为卒中或TIA。然而,在某些情况下,孤立的眩晕可能是由于PICA内侧支的小脑血流区域以及小脑结节、前庭核和前庭神经进入区的梗塞所致。此外,在糖尿病患者中,AICA的分支血管迷路动脉闭塞可能会损坏内耳,导致长时间眩晕、单侧听力减退或两者兼有。

当眩晕孤立发生并且神经系统检查正常时,不容易确定是中枢性还是周围性。中枢性眩晕起病急性,持续数天至数周,通常伴随其他神经系统症状。甩头-眼球震颤-偏斜测试(HINTS)是一种有用的床旁测试,可区分周围性或中枢性病变引起的眩晕。

甩头试验:仰卧位并将眼睛固定在中央远处目标。将头迅速左右旋转约15°,正常反应是眼睛保持固定在目标上。异常反应是,将头部向周围前庭损伤一侧旋转时,眼睛从目标上移开,然后扫视回到目标上。

眼球震颤:周围的前庭病变与眼球震颤总是在同一方向上,而脑干和小脑病变导致眼球震颤随着注视方向的改变而改变。

眼偏斜:该测试包括遮盖一只眼睛,观察眼睛是否垂直移位。脑干和小脑病变通常会引起轻微的偏斜。

据报道,正常的甩头试验,可变性眼球震颤和偏斜阳性对中枢性眩晕的诊断具有%的敏感性和96%的特异性。

2.46%至70%的PCI患者有头痛,是由位于脑干的三叉神经血管传入刺激所致。小脑梗死患者通常在小脑病变的同侧有单侧头痛。

3.跌倒发作是突然失去姿势,突然摔倒而没有征兆,通常无意识丧失。PCI很少引起孤立性跌倒发作。

鉴别诊断

有几种疾病也会表现为脑干受累的症状和体征,可能模仿PCI。临床疾病快速进展伴多发颅神经功能障碍(多发颅神经根炎、Miller-Fisher综合征、肉毒中毒或肌无力危象)都可能被误诊为脑干病变。

?脑桥中央髓鞘溶解和韦尼克脑病通常表现为脑干功能障碍。快速纠正低钠血症或营养摄入不足的病史将有助于明确诊断。

?神经炎性疾病(如结节病或Beh?et病)可能会严重影响脑干。但是,这些疾病通常具有全身性临床特征,可用于正确指导诊断。

?病毒(如EB病毒或西尼罗河病毒)、细菌(例如单核细胞增生性李斯特菌)或真菌对CNS的感染可模仿卒中。临床表现、脑脊液检查和MRI特征通常有助于正确诊断。

?急性颅内出血累及脑干、蛛网膜下腔出血和模拟缺血性卒中的肿瘤可通过影像检查进行鉴别。

?在PRES中,由于枕叶受累,视觉缺陷很常见,并且可能模仿PCA卒中。严重高血压、免疫抑制、肾衰竭或子痫的病史,以及影像学显示双侧后部皮层皮层下血管性水肿,将有助于明确诊断。

?由基地动脉闭塞引起的伸肌痉挛和抽搐以及去脑姿势有时被误认为是癫痫大发作。同样,脑干和丘脑卒中也可以看到类似于癫痫发作的抽搐运动。瞳孔和眼球运动异常有助于正确诊断。

?最后,在出现与PC症状相关的头痛时,临床医生还应考虑诊断为具有脑干先兆的偏头痛。这种罕见的原发性头痛疾病,以前称为基底偏头痛,其特征是发作之前和/或伴有短暂的局灶性神经系统症状,这些症状表明BA及其分支提供的区域功能异常。诊断基于发现至少两次偏头痛发作,并伴有以下至少两种完全可逆的症状:构音障碍、眩晕、耳鸣、听力受损、复视、共济失调和意识水平降低。

小结

PCI的临床表现复杂多变,症状常为非局灶性,且解剖变异常见,因此诊断相对较难。椎基底动脉缺血的最常见原因是动脉粥样硬化和栓塞。而SSIPAD在亚洲人群中相对常见。

原文索引:Posteriorcirculationischaemicstroke-areviewpartI:anatomy,aetiologyandclinicalpresentations.NeurolSci.Oct;40(10):-.

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